A Hipertensão Pulmonar (HP) é uma doença grave e debilitante, com sintomas que se confundem com outras doenças. Se a HP for diagnosticada precocemente, o paciente pode iniciar o tratamento adequado a fim de diminuir a progressão da insuficiência cardíaca e evitar a morte prematura.1
Há uma demora de, aproximadamente, 4 anos para o diagnóstico da HP, após o primeiro sintoma. É preciso que todos se mobilizem e considerem a HP como hipótese diagnóstica na queixa de falta de ar crônica que não melhora com tratamento.2
Os sinais e sintomas da Hipertensão Pulmonar
Os sintomas de HP são semelhantes aos de muitas outras doenças respiratórias e cardíacas.1
- Falta de ar ao esforço
- Fadiga e cansaço
- Palpitações
- Dor torácica
- Síncope
- Distensão abdominal
- Edema dos membros inferiores
Jornada do paciente com Hipertensão Pulmonar2
Tempo desde o início dos Sintomas até o Diagnóstico da HP
*HP idiopática.
Tipos de HP
A Hipertensão Pulmonar pode ser classificada em cinco grupos distintos3:
| Grupo | Descrição |
|---|---|
| 01 | Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) |
| 02 | Hipertensão Pulmonar por doença cardíaca esquerda |
| 03 | Hipertensão Pulmonar devido a doenças pulmonares e/ou hipóxia |
| 04 | Hipertensão Pulmonar por obstruções da artéria pulmonar (ex: HPTEC*) |
| 05 | Hipertensão Pulmonar com mecanismos pouco claros e/ou multifatoriais |
*HPTEC: Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica
As categorias são agrupadas de acordo com apresentação clínica, fisiopatologia, características hemodinâmicas e estratégias de tratamento.1
A classificação correta do paciente permite que as abordagens terapêuticas sejam aplicadas com precisão.4
A gravidade dos sintomas da HP pode ser avaliada utilizando a Classe Funcional (CF) da OMS. Lembrando que a CF da OMS é um dos mais poderosos preditores de sobrevida, não apenas no diagnóstico, mas também durante o acompanhamento.1
Classe Funcional da Organização Mundial da Saúde.1
| CF da OMS | Descrição |
|---|---|
| I | Sem limitação de atividade física. A atividade física comum não causa dispneia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope. |
| II | Leve limitação da atividade física; confortável em repouso. Atividade física comum causa dispneia ou fadiga excessiva, dor no peito ou pré-síncope. |
| III | Limitação marcada de atividade física; confortável em repouso. Atividade abaixo do normal causa dispneia ou fadiga excessiva, dor no peito ou pré-síncope. |
| IV | Incapacidade de realizar qualquer atividade física sem sintomas; pacientes apresentam sinais de insuficiência cardíaca direita. Dispneia e/ou fadiga podem estar presentes em repouso; desconforto aumenta com qualquer atividade física. |
Definições Hemodinâmicas3
PMAP > 20mmHg
RVP ≥ 3 UW*
POAP ≤ 15mmHg*
Legenda:
PMAP: pressão média arterial pulmonar;
RVP: resistência vascular pulmonar;
POAP: pressão de oclusão de artéria pulmonar.
*nos casos de HP pré-capilar
Prognóstico da HP
HAP
Embora o prognóstico seja variável, a HAP é uma doença grave. Os dados de registro dos Institutos Nacionais de Saúde dos EUA sugerem que, na ausência de terapia eficaz, a HAP pode causar a morte em poucos anos, com sobrevida esperada em um ano de 86%.5
A maioria dos pacientes não morre devido a pressão arterial pulmonar elevada, mas pela insuficiência cardíaca consequente à disfunção ventricular direita.6
| Prognóstico da HAP1 | |||
|---|---|---|---|
| Melhor prognóstico (risco <5% de mortalidade em 1 ano) | Prognóstico intermediário (Risco 5-10% de mortalidade em 1 ano) | Pior prognóstico (> 10% de risco de mortalidade em 1 ano) | |
| Sinais clínicos de insuficiência cardíaca direita | Ausentes | Ausentes | Presentes |
| Progressão dos sintomas | Não | Lenta | Rápido |
| Síncopes | Não | Síncope ocasional | Síncopes repetidas |
| Classe Funcional da OMS | I,II | III | IV |
| dTC6M | >440 m | 165-44-m | <165 m |
| Teste de esforço cardiopulmonar | VO2 pico >15 mL/min/Kg (>65% predito) VE/VCO2 slope <36 | VO2 pico 11-15mL/min/Kg (35-65% predito) VE/VCO2 slope 36-44,9 | VO2 pico <11 mL/min/Kg (<35% predito) VE/VCO2 slope ≥45 |
| Níveis plasmáticos de NT-proBNP | BNP <50 ng/L NT-proBNP <300 ng/mL | BNP 50-300 ng/L NT-proBNP 300-1400 ng/mL | BNP >300 ng/L NT-proBNP >400 ng/mL |
| Imagem (ecocardiografia, ressonância magnética cardíaca) | Área VD <18 cm2 Ausência de derrame pericárdico | Área VD 18-26 cm2 Ausência ou mínimo derrame pericárdico | Área VD >26 cm2 Derrame pericárdico |
| Hemodinâmica | PAD<8 mmHg IC 2,5 I/min/m2 SvO2>65% | PAD 8-14 mmHg IC 2-2,4 L/min/m2 SvO2 60-65% | PAD >14 mmHg IC <2 L/min/m2 SvO2 <60% |
| Adaptado de Galiè N, et al. Eur Respir J. 2015 Oct;46(4):903-75.1 dTC6M: Distância caminhada no teste de caminhada de 6 minutos; IC: Índice Cardíaco; PAD: Pressão Atrial Direita; SvO2: saturação venosa mista de oxigênio; OMS: Organização Mundial da Saúde; VD: Ventrículo Direito; BNP: Peptídeo Natriurético Cerebral | |||
HPTEC
A HPTEC é responsável por níveis significativos de morbidade e mortalidade, especialmente quando não tratada adequadamente. Historicamente, a mortalidade é de 3 anos para 90% dos pacientes com pressão média da artéria pulmonar (PMAP) >50 mmHg. De forma similar aos pacientes com HAP, a causa de óbito mais comum é a insuficiência cardíaca direita.7
Conheça as opções de tratamento de HAP e HPTEC
Tratamento medicamentoso
Terapias medicamentosas específicas podem melhorar os sintomas para HAP, HPTEC inoperável e HPTEC persistente ou recorrente após cirurgia (EAP).1,8
O tratamento para a HPTEC também inclui anticoagulantes.1
Cirurgia de EAP
A HPTEC pode ser curada pela cirurgia de Endarterectomia Pulmonar (EAP).1 Embora a EAP seja o tratamento de escolha, 37% dos pacientes são considerados inoperáveis.9 Uma equipe multidisciplinar de um Centro de Referência em HP deve avaliar se a cirurgia de EAP é indicada.10 Mesmo depois da cirurgia, 25% dos pacientes podem apresentar sintomas (HPTEC persistente ou recorrente).8
APB
A angioplastia pulmonar por balão (APB) é um procedimento hemodinâmico que pode ser indicado para os pacientes com HPTEC inoperável e HPTEC persistente ou recorrente.10
Algoritmo de Diagnóstico de HP11:
O diagnóstico de HP é complexo e demanda a realização de diversos exames. Confira abaixo o algoritmo de diagnóstico publicado no último simpósio mundial de Hipertensão Pulmonar e os principais exames para o diagnóstico.
V//Q: ventilação perfusão
Adaptado de Frost A, et al.. Eur Respir J. 2019 Jan 4;53(1):1801904.11
Exames para o Diagnóstico de HP
Abaixo você poderá verificar os principais achados de cada exame para avaliar a suspeita de HP.
Radiografia de tórax e eletrocardiograma12
Radiografia de tórax póstero-anterior e lateral
- Diminuição das marcações vasculares periféricas do pulmão
- Proeminência da artéria pulmonar hilar
- Aumento do átrio e ventrículo direitos
Electrocardiograma
- Aumento do átrio direito
- Hipertrofia e sobrecarga do ventrículo direito
Cateterismo Cardíaco Direito1:
É o exame padrão-ouro para diagnóstico de HP. Com ele, você poderá verificar os principais achados hemodinâmicos e confirmar a HP: PMAP>20mmHg.
Além disso, a POAP≤15mmHg e RVP≥3UW indicam HP pré-capilar.4
Legenda:
PMAP: pressão média arterial pulmonar
RVP: resistência vascular pulmonar
POAP: pressão de oclusão de artéria pulmonar
PAD: pressão arterial diastólica
PVD: pressão de ventrículo direito
PAP: pressão arterial pulmonar
Cintilografia V/Q13,14:
A Cintilografia V/Q é uma ferramenta de triagem inicial recomendada para investigar HPTEC após a suspeita de HP. Ela consiste na varredura da ventilação e da perfusão para verificar defeitos de perfusão.
Angiografia pulmonar por tomografia computadorizada15,16
Esse exame fornece informações adicionais sobre diagnóstico e operabilidade de HPTEC.
Principais achados:
- Anatomia das artérias pulmonares
- Localização dos trombos
- Alterações concomitantes do parênquima pulmonar
Angiografia por ressonância magnética1,15,16
Também fornece informações adicionais sobre diagnóstico e operabilidade de HPTEC.
- Não invasiva e sem exposição radioativa
- Disponibilidade limitada, relativamente cara e demorada
- Avaliação morfológica, anatômica e funcional da circulação cardíaca e pulmonar
- Pode avaliar a hemodinâmica do coração direito
- Angiografia pulmonar de alta resolução e angiografia dinâmica com resolução temporal
- Adequada para estudos repetidos e acompanhamento pós-operatório
Referências:
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